"루게릭병" 초기 증상과 자가진단 방법 치료 수명

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 루게릭병(ALS)은 운동신경세포가 점차 파괴되어 발생하는 질환으로, 발음 장애, 근력 약화 등 초기 증상이 다양하다. 조기 진단과 치료 방법을 통해 증상 완화와 생존 기간 연장이 가능하다.

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1. 루게릭병이란?

루게릭병(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)은 대뇌, 뇌간, 척수의 운동신경세포가 점진적으로 파괴되며 전신의 수의근을 지배하는 운동 기능이 상실되는 신경 퇴행성 질환입니다. 주로 50대 후반부터 발병률이 증가하며, 남성이 여성보다 1.4~2.5배 더 높은 발병률을 보입니다. 이 질환은 신체의 위운동신경세포와 아래운동신경세포가 선택적으로 파괴되며, 사지의 근력 약화와 근육 위축을 유발합니다.

 

2루게릭병 초기증상과 증상별 분류

 

루게릭병의 초기 증상은 발병 부위에 따라 환자마다 다르게 나타나지만, 공통적으로 힘이 빠지는 증상을 보입니다. 초기 증상은 다음과 같은 네 가지 신경계 부위에서 발생할 수 있습니다.

1) 대뇌 및 뇌간부

발음장애: 혀의 움직임이 원활하지 않아 발음이 불명확해지고, 특히 ‘라, 리, 루, 러, 파, 피, 푸, 퍼’ 등의 발음이 어려워집니다.

삼킴장애: 음식물과 타액을 삼키기 어려우며, 자주 기도가 막히는 경험을 하게 됩니다. 침을 삼키지 못해 침이 많이 흐르는 느낌이 듭니다.

2) 경수부(팔)

완력 약화: 젓가락질, 숟가락 사용이 어려워지고, 글씨 쓰는 속도가 느려지거나 글씨체가 불안정해집니다. 팔의 근육이 약해지고 가늘어지며, 특히 엄지와 검지 사이의 근육이 위축되는 것이 특징입니다.

3) 흉수부(몸통)

자세 유지의 어려움: 허리를 가누기 어렵거나 오래 서 있는 것이 힘들어지며, 운동 시 중심 잡기가 어려워집니다.

4) 요수 및 천수부(다리)

보행 장애: 걷거나 계단을 오를 때 다리가 끌리거나 무겁게 느껴지며, 걸을 때 쉽게 피로감을 느낍니다. 다리 근육이 위축되고 발이 붓기도 합니다.

 

3. 루게릭병 진단 방법

루게릭병은 임상 증상과 신경학적 검사를 통해 진단됩니다. 신경과 전문의의 진찰과 신경전도검사, 근전도검사를 통해 위운동신경세포 및 아래운동신경세포 손상 여부를 확인할 수 있습니다.

1) 신경전도검사

근육의 전기적 활동을 측정하여 근육의 이상을 진단하며, 다른 신경질환을 배제하기 위한 중요한 검사입니다.

2) 근전도검사

근육의 전기적 반응을 검사하여 루게릭병의 진단에 중요한 정보를 제공합니다.

3) MRI 및 근육 생검

뇌 및 척수의 구조적 이상을 배제하기 위해 MRI 검사를 시행하며, 근육 생검을 통해 다른 근육질환과의 감별을 진행합니다.

4. 루게릭병 치료와 관리 방법

루게릭병은 완치가 어려운 질환이지만, 조기 진단과 치료를 통해 증상 완화와 생존 기간 연장이 가능합니다.

1) 약물 치료

릴루텍 정(riluzole): 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물로, 생존 기간을 몇 개월 연장시키는 효과가 있습니다. 그러나 근력을 회복하거나 삶의 질을 개선하는 효과는 아직 입증되지 않았습니다.

2) 호흡 관리

호흡근 약화로 인한 호흡곤란을 완화하기 위해 기계적 호흡 보조기구 사용이 필요할 수 있습니다. 특히 가로막이 약화된 환자에게 유용합니다.

3) 영양 및 물리치료

삼킴장애로 인해 영양 섭취가 어려운 환자에게는 적절한 영양 공급이 필수적이며, 물리치료를 통해 근육 강직을 완화하고 기능을 유지할 수 있도록 합니다.

4) 심리적 지원

환자와 가족이 질병과 함께할 수 있도록 심리 상담과 지원 프로그램을 제공받는 것이 중요합니다.

 

5. 루게릭병의 경과 및 예후

루게릭병의 경과는 개인마다 다르며, 평균 생존 기간은 진단 후 3~4년입니다. 약 10%의 환자는 10년 이상 생존하며, 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이기도 합니다. 장기 생존에 영향을 미치는 요인은 아직 연구 중이며, 조기 진단과 적절한 관리가 중요합니다.

 

루게릭병은 진행 속도가 빠르고 치명적인 질환이지만, 초기 증상 인지와 조기 진단을 통해 증상 완화 및 생존 기간 연장이 가능합니다. 환자와 가족은 전문의의 진료와 꾸준한 치료, 심리적 지원을 통해 질병과 함께하는 방법을 모색해야 합니다. 기술과 의료 발전이 지속되며 새로운 치료법이 개발되고 있는 만큼, 희망을 잃지 않고 적극적으로 대처하는 자세가 필요합니다.

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